дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Содержание
  1. Недостаточность клапана лёгочной артерии и беременность
  2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
  3. КЛАССИФИКАЦИЯ
  4. ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  5. ПАТОГЕНЕЗ
  6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  7. ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ
  8. ДИАГНОСТИКА
  9. Пример формулировки диагноза
  10. ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  11. Особенности лечения осложнений гестации
  12. ПРОГНОЗ
  13. Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени — ЛечениеСосудов
  14. Процесс регургитации
  15. Как появляется легочная регургитация?
  16. Причины развития
  17. Проявление дисфункции клапана легочного ствола
  18. Способы диагностики
  19. Выбор способа лечения
  20. Недостаточность клапана легочной артерии: причины, симптомы и лечение
  21. Симптомы
  22. Виды недостаточности
  23. Причины возникновения
  24. Методы диагностики
  25. Подходы к лечению
  26. Возможные осложнения и прогноз
  27. Работа пульмонального клапана: показатели и их толкование
  28. Гемодинамика
  29. Нормальные показатели работы
  30. ЭКГ
  31. ЭХО
  32. Выводы
  33. Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей
  34. Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии
  35. Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей
  36. Клиническая картина легочной гипертензии
  37. Диагностика легочной гипертензии

Недостаточность клапана лёгочной артерии и беременность

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Недостаточность клапана лёгочной артерии — порок, характеризующийся неплотным смыканием створок клапана лёгочной артерии, ведущим к патологической регургитации крови во время диастолы из лёгочной артерии в правый желудочек и объёмной перегрузке последнего.

КОД МКБ-10

I37.1 Недостаточность клапана лёгочной артерии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Изолированная приобретённая и врождённая органическая недостаточность клапана лёгочной артерии встречается крайне редко. Значительно чаще наблюдают относительную недостаточность клапана лёгочной артерии, например, при первичной лёгочной гипертензии с частотой 3% (у женщин в 3 раза чаще).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают приобретённую и врождённую, а также органическую и относительную (функциональную) недостаточность клапана лёгочной артерии.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Причинами приобретённой органической недостаточность клапана лёгочной артерии может быть инфекционный эндокардит, ревматизм, сифилис, синдром Марфана, а также другие заболевания, приводящие к деформации створок клапана. Основной причиной врождённой органической недостаточности клапана лёгочной артерии бывает его агенезия.

Относительная недостаточность клапана лёгочной артерии развивается при выраженной лёгочной гипертензии с расширением ствола лёгочной артерии и фиброзного кольца клапана (митральный стеноз, первичная лёгочная гипертензия или любые врождённые или ППС, осложнённые лёгочной гипертензией).

В результате возникает патологическая регургитация в правый желудочек, что приводит к нарушениям внутрисердечной гемодинамики.

ПАТОГЕНЕЗ

Регургитация крови в правый желудочек приводит к его объёмной перегрузке. Возникают трикуспидальная регургитация и дилатация правого предсердия.

Недостаточность клапана лёгочной артерии усугубляет признаки правожелудочковой недостаточности с застоем крови в венах БКК.

Особенности кровенаполнения артерий МКК заключаются в значительном увеличении пульсового давления в лёгочной артерии, что проявляется пульсацией ствола лёгочной артерии и корней лёгких при рентгенологическом исследовании.

Патогенез осложнений гестации

В I триместре наиболее часто происходит обострение ревмокардита.

С 26 по 32 недели гестации увеличивается ОЦК, минутный объём сердца, снижается гемоглобин, организм беременной испытывает максимальные нагрузки.

С 35 недели до начала родов увеличивается масса тела, затрудняется лёгочное кровообращение из-за высокого стояния дна матки, снижается функция диафрагмы.

Во время родов увеличивается артериальное давление, систолический и минутный объём сердца.

В раннем послеродовом периоде возможны послеродовые коллапсы из-за резкого изменения внутрибрюшного и внутриматочного давления.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Обычно преобладают признаки лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, (мучительная одышка при физической нагрузке, удушье, слабость, стенокардитические боли, не купируемые нитроглицерином, обмороки, периферические отёки, гепатомегалия, асцит).

Симптоматика обычно обусловлена первичным заболеванием, одним из осложнений которого чаще всего бывает недостаточность клапанов лёгочной артерии. Поэтому трудно выделить симптомы, характерные для данного порока.

Обычно у больных отмечается длительная слабость, сонливость, сердцебиение, одышка, цианоз и отёки.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Поскольку наблюдений за особенностями течения беременности у больных с недостаточностью лёгочной артерии недостаточно, трудно оценить характерные для этой группы осложнения беременности. Все особенности течения беременности и её исход определяются сопутствующими клапанными поражениями, наличием и степенью выраженности лёгочной гипертензии и недостаточности правого желудочка.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

В анамнезе есть указания на хронические заболевания лёгких, сифилис, ревматизм, митральный стеноз.

Физикальное исследование

В случае развитии правожелудочковой недостаточности лицо становится одутловатым, кожа желтовато-бледная со значительным цианозом губ, кончика носа и ушей (акроцианоз). Вены шеи набухшие. Можно обнаружить их пульсацию.

При осмотре и пальпации области сердца слева от грудины определяют выраженную прекардиальную пульсацию (усиленный и разлитой сердечный толчок). Иногда бывает заметно ритмичное сотрясение грудины.

При перкуссии правая граница относительной тупости сердца смещена вправо. Отмечают также значительное расширение абсолютной тупости. Другие границы сердца изменены, если недостаточность клапана лёгочной артерии развивается на фоне других ППС или ВПР сердца.

При аускультации определяют мягкий дующий высокочастотный диастолический шум (по левому краю грудины, лучше выслушивается во втором–третьем межреберье, проводится вниз по левому и правому краям грудины, но не распространяется на верхушку сердца, начинается сразу после II тона, носит убывающий характер и усиливается на вдохе). Вследствие исчезновения лёгочного компонента характерно ослабление II тона.

При исследовании нижних конечностей обнаруживают отёчный синдром (отёки области стоп и голеней), а при исследовании органов брюшной полости — гепатомегалию и асцит.

Лабораторные исследования

● Клинический анализ крови.
● Коагулограмма.

Инструментальные исследования

На ЭКГ обычно обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании на фоне выраженного увеличения размеров сердца, особенно правого желудочка, определяются некоторые дополнительные признаки, характерные для недостаточности клапана лёгочной артерии: выбухание второй дуги левого контура сердца в прямой проекции, её усиленная пульсация, а также расширение корней лёгких и их пульсация («пляска корней легких»).

Допплерэхокардиография и ЦДК. Точный диагноз недостаточности клапана лёгочной артерии устанавливают при определении диастолической регургитации крови из лёгочной артерии в правый желудочек.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят для оценки сочетанного клапанного поражения или изолированной недостаточности клапана лёгочной артерии.

Пример формулировки диагноза

Беременность 29 недель. Комбинированный ревматический порок сердца — митральный стеноз и недостаточность клапана лёгочной артерии. Недостаточность кровообращения IIА стадии.

ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Немедикаментозное лечение

Не проводится

Медикаментозное лечение

Прежде всего проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана лёгочной артерии в результате лёгочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьшение лёгочной гипертензии и лечение правожелудочковой СН.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

См. «Беременность и стеноз митрального отверстия».

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию.

При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов.

При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Необходимы консультации терапевта, кардиолога и кардиохирурга.

ПРОГНОЗ

Прогноз определяется степенью выраженности недостаточности клапана лёгочной артерии, наличием правожелудочковой недостаточности и сопутствующих клапанных поражений, а следовательно и нарушениями внутри- и внесердечной гемодинамики.

Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени — ЛечениеСосудов

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Регургитация – это явление в кровеносной системе человека, при котором наблюдается обратное нормальному кровотоку переливание крови из одного отдела сердечной системы в другой. Данная патология не считается самостоятельным недугом. Так что регургитацию нельзя называть диагнозом. Зато выявление ее признаков позволяет судить о наличии иных заболеваний, связанных с сердцем.

Процесс регургитации

Кровь постоянно циркулирует из одного сердечного отдела в другой. Она направляется из легочных артерий к легким, потом, обогатясь кислородом, возвращается в сердце и поступает в большой круг кровообращения.

Понятие «регургитация» применимо к различным видам сердечных клапанов, на которых возможно возникновение обратного тока крови.

Возвращаться может разный объем крови – с учетом ее количества определяется степень регургитации.

Как появляется легочная регургитация?

Когда миокард и весь клапанный аппарат нормально функционирует, во время сокращения сердечной камеры клапанные створки закрываются плотно. Из-за различных заболеваний сердечных клапанов данные функции могут быть нарушены.

Появление легочной регургитации обычно связано с нарушением функционирования клапана легочной артерии. В таком случае кровь во время расслабления сердца отправляется обратно в желудочек из легочной артерии.

Причины развития

Во время регургитации пульмонарного клапана легочной артерии происходит обратное переливании крови из артерии в желудочек и предсердие правого отдела сердца в состоянии диастолы.

Данное отклонение может развиться по разным причинам:

  • Первичная и вторичная легочная гипертензия,
  • Хронические и острые болезни системы легких и бронхов, в том числе и эмфизема, обструктивные заболевания дыхательной системы,
  • Патологическое изменение строения сердца в результате ишемии, врожденных и приобретенных пороков, кардиомиопатии,
  • Образование тромбов в легочной артерии,
  • Синдром Пиквика, характеризующийся дыхательной недостаточностью,
  • Митральный стеноз,
  • Поражение клапанных створок сифилисом,
  • Эндокардит инфекционного происхождения,
  • Ревматическое хроническое заболевание сердца,
  • Карциноидный синдром,
  • Употребление наркотических веществ посредством инъекций.

Проявление дисфункции клапана легочного ствола

Регургитация на клапане легочной артерии 1 степени зачастую протекает без особых признаков. В отдельных случаях отмечаются симптомы функциональной недостаточности сердца, связанные с нарушением работы правого желудочка.

Первая стадия трикуспидальной регургитации не вызывает значительных изменений в системе сосудов человека. Попадание существенных объемов крови в желудочек может привести к увеличению толщины его стенок, а впоследствии дилатации.

Данные изменения провоцируют возникновение признаков острой недостаточности клапана легочной артерии и сердца, застойные явления в венозной системе.

Главными признаками регургитации легочной артерии считаются:

  1. Посинение кожи,
  2. Частая одышка,
  3. Отечность,
  4. Учащенный пульс.

На фоне врожденных патологий сердца признаки болезни могут быть обнаружены на протяжении первых месяцев после появления ребенка на свет. В большей части случаев они проявляются в тяжелой форме и не поддаются компенсации. Болезнь сопровождается цианозом кожи, недостаточностью дыхательной функции, симптомами нарушения работы правого желудочка.

В самых тяжелых проявлениях данная патология приводит к остановке сердца. По этой причине беременным женщинам назначается УЗ диагностика, при которой можно определить пороки и патологическое развитие плода.

Внимание: физиологическая пульмонарная регургитация (вне патологий) протекает без явных клинических признаков и не опасна для здоровья.

Такие явления возникают и на других клапанах сердца. Симптомы трикуспидальной регургитации и недостаточности клапана могут себя проявить только при забросе большого объема крови в правое предсердие, что вызывает дилатацию и гипертрофию правого желудочка с дальнейшими нарушениями гемодинамики.

Недостаточность митрального клапана приводит к перегрузке левого предсердия в первую очередь, а затем и желудочка.

Внимание! При регургитации 1 степени обратное возвращение крови в характеризуется незначительным объемом, и само по себе не может чрезмерно нагрузить желудочек.

Поэтому во время данного процесса размеры полостей и толщина миокарда не нарушается, нет негативных гемодинамических изменений.

Способы диагностики

Диагноз может быть поставлен с учетом анамнеза, жалоб, осмотра и исследования пациента. В случае отсутствия клинических проявлений недостаточного кровоснабжения жалобы пациентами не предъявляются. Поэтому многие люди часто даже не знают, что у них присутствует пульмональная регургитация.

При нарушении кровообращения жалобы могут быть на учащенное сердцебиение, одышку, резкое беспричинное изменение сердечного ритма, боль в левой стороне груди, отечность конечностей, особенно по вечерам, боли в области брюшины по причине роста размера печени.

Анамнез дает возможность выявить хронические болезни, ранее пережитые операции, которые могли стать причиной эндокардита, травмы предсердий, узнать, не делал ли пациент наркотических уколов.

С использованием инструментальных диагностических методов можно получить точную информацию о регургитации. Применяется эхокардиографическое и электрокардиографическое исследование, а также метод допплерографии. Кардиограмма показывает наличие признаков перегруженности или увеличения размеров правых отделов сердца, нарушения ритма, функциональность клапана ЛА.

С помощью УЗИ сердца дается оценка размерам органа, изменениям его структуры и величины, работе левого и правого предсердий и фракции выброса. Допплерография помогает установить, есть ли вообще легочная регургитация, и какова ее степень.

Лабораторные анализы показывают патологии, сопровождающиеся регургитацией легочной артерии и пульмонарного клапана: нарушения обмена липидов, положительные анализы на ревматизм, наличие реакции Вассермана.

Выбор способа лечения

Лечение зависит от того, по какой причине появилась регургитация на легочной артерии и пульмонарном клапане. Если у человека нет нарушений гемодинамики и изменений в сердечной системе, то он не нуждается в специальном лечении. Такому пациенту достаточно наблюдаться у кардиолога

Важно! Если нарушается сердечная функция на фоне регургитации, то появляется необходимость в обеспечении хирургического и консервативного лечения. Выбор терапевтической тактики зависит от состояния больного, наличия противопоказаний и показаний для тех или иных способов.

Недостаточность клапана легочной артерии: причины, симптомы и лечение

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Недостаточность клапана легочной артерии — болезнь, при которой указанный элемент не имеет способности полностью смыкаться. Это вызывает обратный отток крови из легочной артерии при расслаблении сердечной мышцы. Болезнь сопровождается слабостью, ощущением нехватки воздуха, тахикардией, синюшностью кожи и другими опасными симптомами.

Выявить проблемы легочного клапана позволяет ЭКГ, УЗИ сердца, яремная флебография, ангиопульмонография и другие точные и сверхсложные методы анализа.

Лечить данную болезнь крайне важно, ведь она вызывает правожелудочковую сердечную недостаточность и даже может вызывать инфекционный эндокардит.

Как правило, медикаментозное лечение не практикуется, а используется протезирование клапана легочной артерии.

Симптомы

Пациент может замечать отрицательное воздействие как самого заболевания, так и его осложнений, но чаще всего симптомы указывают именно на недостаточность клапана легочной артерии. Особенно проявляет себя болезнь, если есть пульмональная гипертензия (повышение давления сосудов легких). В противном случае больной может даже не знать, что имеет столь тяжелый недуг.

Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени проявляет себя следующим образом:

  • общая слабость из-за нарушений кровотока;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • легкий цианоз кожи.

Затем каждая стадия добавляет все больше симптомов. Появляются отеки на ногах как следствие застоя крови, увеличивается количество жидкости в брюшной полости, что ведет к появлению большого плотного живота, а затем и вовсе увеличивается печень.

Виды недостаточности

Данную патологию подразделяют на несколько подвидов. Зависит это от происхождения болезни и характера ее течения.

По времени возникновения (или по происхождению) различают:

  1. врожденную недостаточность;
  2. приобретенную (как правило, из-за действия инфекций, опухолей, травм).

По характеру течения недостаточность может быть:

  1. острая (когда порок сердца проявляется практически сразу после рождения, так как поражено несколько клапанов и перегородок);
  2. хроническая (болезнь проявляет себя лишь через несколько лет).

Существуют иные классификации. Недостаточность бывает органическая (когда она вызвана патологией в строении клапана) или функциональная (когда отток крови назад в сердце вызван расширением ствола артерии или полостей сердца).

Причины возникновения

Родителям, а также потенциально больным важно знать причины возникновения заболевания, ведь тогда его можно или предотвратить, или подготовиться к нему морально.

  1. Врожденная недостаточность. Болезнь довольно редкая и появляется только из-за воздействия неблагоприятных факторов во время беременности. Это может быть избыток радиации, рентген-излучения, перенесенные тяжелые инфекции. Также недостаточность клапана может возникать по генетически обусловленному механизму. Как правило, в таком случае болезнь проявляется следующим образом:
  • врожденная недоразвитость клапана (уменьшение размеров его створок либо их отсутствие);
  • cиндрома Марфана (болезнь соединительной ткани), при котором легочная артерия значительно расширена;
  • миксоматозная дегенерация створок клапана (когда увеличена их толщина, но снижена плотность);
  • расширение ствола легочной артерии по неизвестным причинам.
  1. Приобретенная органическая недостаточность. Это заболевание может возникнуть уже в любом возрасте, даже взрослом, как осложнение ряда заболеваний: ревматизма, инфекционного эндокардита, сифилиса, карциноидной болезни, последствий травмы грудной клетки и операции на клапане легочной артерии.
  1. Приобретенная функциональная недостаточность. Данная патология случается гораздо реже, так как возникает либо на фоне затяжных заболеваний легких, которые приводят к патологическому расширению сосудов, либо из-за легочной гипертензии, вызванной другими факторами (например, наличием митрального стеноза).

Методы диагностики

Важным этапом в лечении данного заболевания является его диагностика. Так, нужно не просто установить наличие недостаточности, но и выяснить, какой она имеет вид и тяжесть. Диагностика проводится в несколько этапов:

  • сбор анамнеза заболевания, фиксация всех жалоб, относящихся к этой проблеме (отек, одышка, сердцебиение и т. д.);
  • сбор анамнеза жизни, чтобы установить причину заболевания;
  • осмотр больного (врач обращает внимание на внешние признаки заболевания — цианоз, акроцианоз, увеличение живота, выделение вен шеи, расширение сердца вправо, отек ног, шум во время диастолы);
  • анализ мочи и крови для подтверждения воспаления;
  • биохимический анализ крови на предмет холестерина, креатинина и других показателей;
  • иммунологический анализ для выявления антител к возможным возбудителям инфекции, повлекшей патологию сердца;
  • ЭКГ;
  • фонокардиография (анализ шумов сердца);
  • эхокардиография (УЗИ сердца) — избирательный метод диагностики, позволяющий точно установить наличие порока. Возможно также исследование с допплер-датчиком;
  • другие методы (рентгенография грудной клетки, спиральная КТ, катетеризация полостей сердца и т. д.).

ЭКГ при недостаточности аортального клапана

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

Комплекс методов диагностики важен, чтобы не просто установить наличие заболевания, но собрать побольше о нем информации. Ведь лечение может проходить хирургическим путем, а при подготовке операции важно учесть все факторы, которые могут повлиять на ее успешность.

Подходы к лечению

В зависимости от того, какая стадия заболевания (1, 2, 3 и т. д.), а также каковы причины его возникновения, лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим. В первую очередь, устраняют причины возникновения недостаточности (избавляются от инфекции, устраняют накопленную жидкость в легких и т. д.). Затем, если это необходимо, назначают лекарства:

  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (они приводят давление в норму, устраняют аритмию, нормализуют работу сердца, расширяют сосуды);
  • антагонисты рецепторов ангиотензина 2 (применяются, если первые не действуют либо противопоказаны);
  • нитраты (например, нитроглицерин, который расширяет артерии и вены, снижая тем самым в них давление);
  • диуретики (устраняют накопленную жидкость в организме, снимают отечность).

Если нужно устранить особые симптомы недостаточности (к примеру, аритмию, желудочковуюнедостаточность), назначают также препараты для их лечения.

В случае необходимости хирургического вмешательства (как правило, оно требуется, если есть выраженные проблемы с клапаном, которые влекут за собой серьезные гемодинамические нарушения) проводят одну из указанных операций:

  • пластика (уменьшение толщины ствола легочной артерии);
  • протезирование клапана (используют природные или искусственные заменители);
  • трансплантация сердца и легких (если сердце уже имеет серьезные нарушения, а легкие — стойкую высокую легочную гипертензию).

Также хирургическая операция нужна, если кроме порока клапана легочной артерии имеются другие проблемы (например, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки). Тогда устраняют все проблемы сразу.

После проведения операции лечение не заканчивается. Необходимо наблюдать за больным. Если установлен механический протез, постоянно принимают непрямые антикоагулянты, если же биологический — в течение 1-3 месяцев. И только после пластической операции медикаментозная терапия не требуется.

Возможные осложнения и прогноз

Если не делать операцию возможно развитие множества осложнений.

Это и ухудшение работы правого желудочка, и развитие патологии трехстворчатого клапана со временем, и возникновение тромбоэмболии легочной артерии, инфекционный эндокардит, аритмия, другие проблемы.

Своевременное обращение к врачу позволит избежать столь тяжелых последствий, а операция и вовсе сведет на нет возможные риски.

Но в особых случаях возможны осложнения даже после операции, и больным это нужно учитывать. Как правило, заболевания следующие:

Какие же прогнозы может дать врач больному с данной недостаточностью? Это зависит от того, насколько серьезный порок, как реагирует на него организм, а также на какой стадии заболевание.

Так, если симптомы врожденной недостаточности появились с первых дней, малыш обычно умирает, даже если сделать операцию.

Если же порок изолирован (то есть без наслоения других патологий сердца), практически себя не проявляет, жить с ним можно долго и без особых проблем.

Работа пульмонального клапана: показатели и их толкование

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Пульмональный клапан (ПК) – трехстворчатое образование, которое разделяет полость правого желудочка (ПЖ) и просвет легочного ствола. Основная функция ПК – регуляция одностороннего движения крови в малом круге, закрываясь на период расслабления ПЖ.

Под воздействием множества провоцирующих факторов в клапанах развиваются патологические изменения. Наиболее частые последствия нарушений – гипертрофия правых отделов, расстройство системной гемодинамики. Стандартами диагностики дефектов считаются методы электрокардиографии (ЭКГ) и ультразвукового исследования (эхоКГ).

Пульмональный (ПК) или клапан легочной артерии (КЛА) – анатомическая структура, отделяющая полость правого желудочка от легочного ствола. Последний принимает участие в образовании малого круга кровообращения, доставляя венозную кровь в легкие через систему мелких артерий и капилляров.

По отношению к наружным ориентирам, клапан легочного ствола располагается в области прикрепления хряща 3-го ребра к грудинной кости слева (точка аускультации работы ПК).

Структурные составляющие:

  • 3 полулунные заслонки (створки): передняя, левая, правая;
  • 3 синуса («пазухи»);
  • фиброзное кольцо, основная функция которого – опорный каркас для створок.

Заслонки по форме напоминают карманы, прикрепленные к фиброзному кольцу, свободные края которых направлены к просвету сосуда. Линии смыкания створок называются комиссурами. Утолщения в центральной части заслонки – узелки Морганьи.

Створки образованы тремя слоями:

  • желудочковый (вентрикулярный);
  • срединный (губчатый);
  • синусовый (фиброзный).

Наибольшую толщину створки имеют у места прикрепления к фиброзному кольцу, сужаясь в центральном направлении. Клапанные структуры снабжаются кровью с помощью отдельных артерий, отходящих от легочного ствола.

Гистологическое строение фиброзного кольца и створок подобно структурам эндокарда – внутренней соединительнотканной оболочке сердца. Верхний слой представлен тонким эпителием, который защищает поверхность ПК от образования кровяных сгустков. Эластические и коллагеновые волокна нижнего слоя обеспечивают плотность и растяжимость.

Синусы (или пазухи) – пространство между створками и стенкой сосуда, название каждой соотносится с формирующей заслонкой. Участок стенки артерии, образующий синус, имеет развитый средний слой из гладкомышечных клеток и соединительнотканных элементов. Последний истончается к основанию пазухи за счет уменьшения количества миоцитов.

Фиброзное кольцо – тяж треугольного сечения из плотной соединительной ткани, который состоит из коллагена (основной компонент), эластина и незначительного количества хрящевых элементов. Структуры кольца продолжаются в среднем слое створок.

В процессе эмбриогенеза ПК развивается из мезенхимы, являясь частью «желудочкового выносящего пути».

Гемодинамика

функция пульмонального клапана сердца – обеспечение одностороннего тока крови в системе малого круга и предотвращение возврата (регургитации) из легочного ствола в правый желудочек.

В период систолы (момент сокращения сердца) давление в ПЖ превышает показатели в артериях, поэтому клапан находится в открытом состоянии, заслонки прижимаются к стенке сосуда. Когда наступает диастола (расслабление), кровь устремляется в обратном направлении, затекает в синусы, в результате чего происходит смыкание створок.

Нормальные показатели работы

Для изучения функционирования КЛА на первичном этапе применяют общий клинический осмотр пациента. Характерные признаки нарушений:

  • одышка;
  • пульсация шейных вен;
  • бледность или синюшность верней части тела;
  • при аускультации – дополнительные шумы в точке проекции клапана.

Постановка окончательного диагноза и выбор адекватной тактики лечения зависит от результатов инструментальных методов, которые объективно оценивают состояние этой структуры. Наиболее распространенные исследования: электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (эхоКГ).

ЭКГ

Специфических электрокардиографических признаков пороков ПК не существует. Изменения на ЭКГ возникают при появлении симптомов сердечной недостаточности, обусловленной клапанным дефектом.

При регургитации или стеноза пульмонального клапана развивается гипертрофия правого желудочка, которую на ЭКГ устанавливают в сравнении с состоянием левых отделов.

Резко выраженная гипертрофия ПЖ (масса больше левого):

  • желудочковый QRS-комплекс представлен q-R или просто R в грудном отведении V1;
  • в V6 комплекс QRS деформирован в r-S, R-S (изредка – R-s);
  • степень гипертрофии отражает высота зубца R в V1 и глубина S в V6 – чем больше разница между ними, тем существеннее увеличение миокарда;
  • сегмент ST в V1 находится под изолинией, зубец Т-отрицательный;
  • в V6 ST располагается над изолинией, Т-положительный.

Гипертрофия средней тяжести (масса ПЖ меньше левого, однако проведение импульса замедлено):

  • QRS-комплекс вV1 наблюдается в виде rsR или rSR;
  • V6 деформация в qRS.

Умеренная гипертрофия представлена деформацией комплекса QRS:

  • в V1 – rS, RS, Rs;
  • в V6 – qR;
  • амплитуда зубца R в V1 увеличена;
  • зубцы S в V1 и R в V6 – снижены.

Смещение электрической оси сердца вправо отмечается при каждой стадии гипертрофии.

ЭХО

Ультразвуковое исследование сердца считается золотым стандартом диагностики пороков ПК. Метод позволяет изучить анатомические особенности и функциональное состояние клапанов. Для визуализации внутренней гемодинамики применяют режим допплеровской эхоКГ.

Пульмональный клапан на ЭХО изображается в форме трехпластинчатого образования, элементы которого во время систолы ПЖ изгибаются в просвет сосуда.

Нормативные показатели ПК:

  • структура – нормоэхогенная, однородная;
  • пиковая скорость кровотока – 0,5-1,0 м/с;
  • средний градиент давления – до 9 мм рт. ст.;
  • диаметр просвета – 11-22 мм.

Во время УЗИ изучают строение КЛА, наличие патологических образований. Основные изменения при разных пороках представлены в таблице.

Стеноз КЛА Недостаточность (регургитация) КЛА
  • структурные нарушения заслонок (кальцинирование, фиброз);
  • увеличение скорости кровотока;
  • повышение градиента давления;
  • гипертрофия правого желудочка и дилатация его полости
  • нарушения структуры;
  • расширение начального отдела легочного ствола;
  • дилатация полости ПЖ;
  • выпячивание межжелудочковой перегородки;
  • наличие регургитации

Выводы

Клапан легочной артерии играет значимую роль в подержании нормальной гемодинамики малого круга кровообращения и деятельности правых отделов сердца.

В случае приобретенных, генетически обусловленных дефектов возникает недостаточность или стеноз КЛА, которые способствуют развитию правожелудочковой гипертрофии и дилятационной кардиомиопатии.

Золотой стандарт диагностики патологий – эхокардиография.

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1].

В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом.

Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P.

Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет.

Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов.

На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2 1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)

1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. Портальной гипертензией 1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты) 1.4.5. Шистосомозом

1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Альвеолярная гиповентиляция 3.6. Высокогорная легочная гипертензия

3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты 5.3.

Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы

5.4.

Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7].

Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2.

Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

  1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
  2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
  3. Сердечно-сосудистые заболевания.
  4. Бронхолегочная дисплазия.
  5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
  6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
  7. Заболевания легких.
  8. Тромбоэмболия сосудов легких.
  9. Гипобарическая гипоксия.
  10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6].

Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет.

Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка.

Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7].

При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности.

Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии.

Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен.

Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Женщинам
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: